Ingen vidare uppmuntrande läsning

Har surfat på internet på olika sidor, masssssor med sidor om tumörer i bukspottkörteln.

Inte är det vidare upplyftande information att läsa, prognoserna är inget vidare.

Cancer i bukspottkörteln har mycket dålig prognos. Patienter som inte kan opereras har en medianöverlevnad på omkring sex månader.

Nånstans läste jag , bland flera sidor, att 98% av tumörer i bukspottkörteln är elakartade och endast 2% godaratade.

Jag hoppas att jag tillhör de 2% skaran !!!

//

Pankreastumörer, endokrina

Uppdaterad: 2012-02-26 texten hämtad från : Internetmedicin.se

Professor Barbro Eriksson, Kliniken för onkologisk endokrinologi/Akademiska sjukhuset, Uppsala

granskad av: Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköpin /Patientinformation från 1177.se:

Endokrina pankreastumörer är hormonproducerande tumörer som uppstår i pankreas. Fullständig kunskap om hur dessa tumörer uppkommer saknas, men en del ärftliga sjukdomar, exempelvis multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) och von Hippel-Lindaus sjukdom, predisponerar för uppkomsten.

Varje år diagnosticeras drygt 40 nya fall med pankreastumör i Sverige. Incidensen är betydligt högre i äldre obduktionsmaterial, vilket talar för underdiagnostik av sjukdomen.

Endokrina pankreastumörer kan förekomma i alla åldrar och medianålder vid diagnos är 53 år; båda könen drabbas i samma utsträckning.

Klassifikation

Endokrina pankreastumörer indelas efter kliniska symtom i olika syndrom. De fem klassiska syndromen är:

  • Insulinom
  • Gastrinom
  • VIP-om
  • Glukagonom
  • Somatostatinom

Även andra syndrom vid pankreastumör kan förekomma, såsom:

  • Ektopisk Cushing
  • Akromegali
  • Carcinoidsyndromet

Tumörer med hormonella symtom (dvs ovan nämnda syndrom) kallas functioning medan tumörer utan hormonella symtom benämns non-functioning. Förekomsten av de sistnämnda har ökat successivt (se ref-lista), troligen beroende på att man blivit allt bättre på att särskilja tillståndet från exokrin pankreascancer.

Andel av det totala antalet endokrina tumörer för respektive tumörtyp i procent

Insulinom är oftast benigna (90-95%) medan övriga tumörer ofta är maligna (>60%) och har metastaserat till lymfkörtlar och/eller lever vid diagnos. Tumörerna är, trots att de är maligna, ofta högt differentierade och långsamt växande; närhelst under sjukdomen kan dock metastaserna bli snabbväxande. En allt större del av patienterna diagnosticeras numera med högprolifererande tumörer, vilka beter sig mer som vanlig cancer.

Vid maligna endokrina pankreastumörer kan ofta blandsyndrom ses, exempelvis insulinom/gastrinom eller insulinom/glukagonom. Det är inte heller ovanligt att tumören med tiden ändrar hormonprofil och därmed ”byter” syndrom. Av denna anledning är det viktigt att bestämma peptider/hormoner i serum/plasma både vid primärutredningen och under uppföljningen av patienten. En tumörbiologisk egenskap hos dessa tumörer som utnyttjas diagnostiskt är förekomst av somatostatinreceptorer, vilket ses i 80-90% av tumörerna. Uttrycket kan vara olika starkt i olika tumörer.

SYMTOM och KLINISKA FYND

Insulinom ( ut gör ca. 25 % av tumörerna)
  • medvetanderubbning, koncentrationssvårigheter, aggressivitet och andra neurologiska symtom, såsom hemipares, kramper och koma pga neuroglukopeni
  • hjärtklappning, svettningar och blekhet pga motregulatoriskt katekolaminpåslag
  • ovanstående symtom uppkommer vid fasta eller efter fysisk ansträngning
  • viktuppgång pga ökad hunger

Differentialdiagnoser

Binjurebarkssvikt, leversvikt, nesidioblastos (barn), postprandriell hypoglykemi, factitia

Gastrinom ( utgör ca. 15 % av tumörerna )

  • dyspeptiska besvär
  • recidiverande och multipla ulcera i magsäck och duodenum
  • diarré

Differentialdiagnoser

Helicobacter pylori-infektion, atrofisk gastrit, behandling med protonpumpshämmare

VIP-om (eller s k Water Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria (WDHA)-syndrom) ( VIP-om, Glukagonom samt Somatostainom ugör ca. 10-15 % av tumörerna )

  • sekretorisk diarré (>700 ml/d)
  • hypokalemi
  • metabolisk acidos
  • flush
  • hyperglykemi
  • hyperkalcemi
  • paralytiskt ileus

Differentialdiagnoser

Laxantiamissbruk, infektions- eller inflammationsutlösta diarréer

Glukagonom

  • nekrolytiskt migratoriskt erytem/exantem
  • glossit
  • diabetes
  • viktnedgång
  • normocytär anemi
  • tromboemboliska komplikationer

Differentialdiagnoser

Leverinsufficiens, kronisk njurinsufficiens, akut pancreatit, sepsis

Somatostatinom

  • diabetes
  • gallsten
  • diarré eller steatorré
  • viktnedgång

Differentialdiagnoser

Non-functioning endokrin pankreastumör

Non-functioning tumörer ( utgör ca 50% av ”tumörtyper” )

  • smärta
  • tyst ikterus
  • palpabel tumör (lever)

Differentialdiagnoser

Exokrin pankreascancer

UTREDNING och PROVTAGNING

Anamnes

Sjukhistorien är mycket viktig för fastställandet av tumörtyp samt duration av symtomen. Familjehistoria är också viktig att efterhöra för att få fram om patienten har en ärftlig sjukdom.

Status

  • flush?
  • typiska hudutslag
  • noggrann palpation av buken, leverförstoring?

Provtagning

  • av misstänkt vävnad, oftast i levern
  • i de fall då levermetastaser föreligger görs lämpligen ultraljudsvägledd mellannålsbiopsi av metastas för specialfärgningar för endokrin tumör: kromogranin A, synaptofysin samt bestämning av proliferationsmarkören Ki-67. Det finns en TNM-klassifikation och stadieindelning för dessa tumörer (se ref lista), denna klassifikation revideras för närvarande.

Finnålsbiopsi ger inte tillräckligt med vävnad för immunhistokemiska färgningar.

Blodprover

  • SR, Hb, vita blodkroppar, trombocyter, leverprover, kreatinin, albumin, Na, K, kalcium
  • Hormonprover omfattande gastrin, insulin, c-peptid, pro-insulin, pankreatisk polypeptid (PP), kalcitonin, vasoaktiv intestinal polypeptid (VIP), glukagon samt kromogranin A och chromogranin B, eventuellt U-5-HIAA och vid misstanke om ektopisk Cushing U-cortisol och ACTH.

Ibland måste stimuleringstest, såsom sekretintest (gastrinom), 12-72-timmars fasta (insulinom), och måltidstest (MEN 1) utföras.

Kartläggning av tumörutbredning

  • CT buk/thorax med intravenös kontrast
  • ultraljud buk (med konstrast) plus leverbiopsi
  • endoskopiskt ultraljud
  • Octreoscan med SPECT (octreotidscintigrafi för påvisande av somatostatinreceptorer)
  • PET-CT med 11C-5-hydroxytryptofan (HTP); 68Ga-DOTATOC-PET/CT

BEHANDLING

Kirurgi

Kirurgi är den enda behandling som kan vara kurativ vid endokrina pankreastumörer. Bot genom kirurgi är oftast möjlig vid benigna insulinom. Numera görs försök till radikal operation även av lokalt avancerade endokrina pankreastumörer av andra typer. På senare år har också attityden till kirurgi vid metastaserande sjukdom ändrats och sk ”debulking” kirurgi av exempelvis levermetastaser görs i flera fall för att minska tumörbördan och underlätta medicinsk behandling.

”Debulking”-operationer bör utföras av endokrinkirurger med stor erfarenhet av endokrin pankreaskirurgi eftersom operationsindikationer och teknik skiljer sig från dem som tillämpas vid exokrin pankreascancer. Vidare krävs tillgång till intraoperativt ultraljud och ibland kärlkirurgisk kompetens.

Medicinsk behandling

I inoperabla fall kan man välja mellan olika typer av medicinsk behandling:

  • olika cytostatikakombinationer
  • somatostatinanaloger
  • interferon
  • symtomatisk behandling (ex protonpumpshämmare)
  • nya målriktade behandlingar

Man kan beroende av olika faktorer, exempelvis hormonella symtom, grad av proliferation och förekomst av somatostatinreceptorer, välja en typ av behandling eller kombinera flera av dem.

Cytostatika

Flera olika kombinationsbehandlingar kan användas beroende bl a på proliferationsgrad (se ref-lista).Vid låg-måttlig proliferation kan kombinationen streptozotocin och 5-fluorouracil ges. Behandlingarna ges med 3-4 veckors mellanrum och patienten följs noggrant med avseende på biverkningar, framför allt njurtoxicitet. Temozolomid har givits i avancerade fall med endokrina pankreastumörer med viss effekt (se ref.lista) och prövas för närvarande i kombination med andra läkemedel (se ref.lista). Behandlingstiden beror på respons och biverkningar. Åtminstone första gången ges behandlingen inneliggande.

Vid högre proliferation ges cisplatin/paraplatin plus etoposid. Kombinationen temozolomid, capecitabin och bevacizumab kan också prövas.

Biverkningsprofilen varierar för de olika drogerna. Vanligast är illamående, benmärgshämning, och för vissa kombinationer njurtoxicitet.

Interferon

Interferon är ett kroppseget ämne som visats ha effekt vid maligna endokrina pankreastumörer. Framför allt s k interferon-alfa används. Det finns både kortverkande (Introna, Roferon) och långverkande (Pegintron, Pegasys) interferon. Administration sker subkutant och i vissa fall kan behandlingen ges vid tumörer med relativt låg proliferation, eventuellt i kombination med cytostatika och/eller somatostatinanaloger.

Biverkningar förekommer, fr a initiala influensaliknande symtom, trötthet samt viss påverkan på levervärden och benmärg. Interferonbehandling är kontraindicerad vid manodepressiv sjukdom och autoimmuna sjukdomar.

Somatostatinanaloger

Somatostatin är ett normalt förekommande hormon som hämmar frisättningen av andra hormon. Analoger till somatostatin har framställts och visat sig vara mycket effektiva i att lindra hormonella symtom, såsom diarréer, flush och hudutslag.
Octreotid (Sandostatin) har funnits sedan 1980-talet och ytterligare en analog lanreotid finns numera tillgänglig. Somatostatinanaloger kan ges subkutant (dagliga injektioner) eller intramuskulärt (en gång per månad). Högre doser kan testas om standarddosering inte längre har effekt (se ref-lista). Somatostatinanaloger ska ges i samband med invasiva procedurer och olika behandlingar (kirurgi, cytostatika) för att undvika hormonella kriser.

En ny somatostatinanalog, SOM230, som binder till flera somatostatinreceptorer än octreotid/lanreotid är på väg in i kliniken.

Biverkningar förekommer, såsom buksmärtor och gaser, eventuellt även diarréer, men försvinner oftast efter en viss tids behandling.

Andra behandlingsformer

Leverembolisering kan utföras för att selektivt stoppa blodförsörjningen till levermetastaser med hjälp av stärkelsepartiklar (jämför hepatocellulär cancer).

Om patienten har relativt små (3-4 cm) och inte alltför många levermetastaser (max 8-10) kan s k RF-behandling (radio frequency) ges.

Förekomsten av somatostatinreceptorer i 80-90% av endokrina pankreastumörer kan utnyttjas terapeutiskt genom att behandla med radioaktivt märkta somatostatinanaloger. Lutetiummärkt octreotid är en nu alltmer etablerad behandling som kan ges till patienter med högt upptag i tumörerna på Octreoscan.

Nya målinriktade behandlingar

Under de senaste åren har kliniska prövningar med s.k. ”molecular targeted”-behandlingar prövats i kliniska prövningar. Everolimus har visats stabilisera och minska risken för sjukdomsprogress. Sunitinib, en tyrosinkinashämmare har också den visats stabilisera tumörväxten. Biverkningar förekommer: stomatit, pneumonit (everolimus), benmärgshämning, hypertension och hand-foot syndrome (sunitinib). Både everolimus och sunitinib är registrerade för behandling av avancerade endokrina pankreastumörer i EU och USA.

När i sjukdomsförloppet dessa nya läkemedel ska ges är inte klart.

UPPFÖLJNING

Patienter som opererats radikalt bör följas postoperativt, då recidiv är vanliga om man undantar benigna insulinom. Första åren ska patienter kontrolleras var 3:e-6:e mån, efter 5 år görs halvårsvisa kontroller, efter 10 år årsvisa.

Patienter som står på behandling följs regelmässigt med tumörmarkörer i plasma/serum samt CT/MR/US var 3:e månad.

ICD-10

Benign tumör i pankreas endokrina del D13.7
Malign tumör i pankreas endokrina del C25.4
Sekundär malign tumör (metastas) i levern och intrahepatiska gallgångarna C78.7
Tumör av osäker eller okänd natur med multiglandulär lokalisation D44.8
Andra specificerade fakomatoser som ej klassificeras annorstädes Q85.8
Annan hypoglykemi E16.1
Överproduktion av glukagon E16.3
Karcinoidsyndrom E34.0
Ektopiskt ACTH-syndrom E24.3
Andra specificerade rubbningar i pankreas inre sekretion E16.8

Förtydligande till E16.8:

  • Hypergastrinemi – Zollinger-Ellison
  • Ökad sekretion från pankreas endokrina del
    • Growth hormone-releasing hormone (GHRH)
    • Pankreatisk polypeptid (PP)
    • Somatostatin
    • Vasoaktiv intestinal polypeptid (VIP)
Copyright © 2013, Internetmedicin AB
ID:140

En annan länk på engelska

Pancreascanser

Gastrolab

Om zarysz

Jag heter Sari,som det låter är det inte svenskt utan ett finskt namn. Jag föddes i Björneborg/Pori i Finland och kom till Sverige 1980. Jag är gift sedan 2003 , har 3 egena barn och 3 bonusbarn, 3 egena barnbarn och 8 bonusbarnbarn ! Intressen Jag är intresserad av webdesing,foto redigering,musik,djur,blommor/växter,scrapbooking,det okända,psykologi mm. Jag gillar... När jag få filosofera i fred. Jag ogillar... Mornar ( är en nattuggla ) och en massa annat också ! Motto: Var mot andra som du vill att andra skall vara mot dig! Det är orättvist att behandla alla lika ! Visa alla inlägg av zarysz

Kommentera

Fyll i dina uppgifter nedan eller klicka på en ikon för att logga in:

WordPress.com Logo

Du kommenterar med ditt WordPress.com-konto. Logga ut / Ändra )

Twitter-bild

Du kommenterar med ditt Twitter-konto. Logga ut / Ändra )

Facebook-foto

Du kommenterar med ditt Facebook-konto. Logga ut / Ändra )

Google+ photo

Du kommenterar med ditt Google+-konto. Logga ut / Ändra )

Ansluter till %s

%d bloggare gillar detta: